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神经纤维瘤病(NF)又称多发性神经纤维瘤，Von Recklinghausen s病，是一种起源于神经嵴的常染色体显性遗传性疾病，具有家族发病倾向，可侵犯全身各系统和器官，引起多种临床症状，主要表现为中枢神经系统及末梢神经多发肿瘤，皮肤色素斑，骨骼畸形和血管、内脏损害等。按临床和遗传学特征可将其分为NF-1和NF-2两型，其中NF-1较为常见。本文结合33例神经纤维瘤病Ⅰ型患者，就其头颈部影像学表现进行介绍。