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上颌窦神经源性肿瘤少见，肿瘤来源于三叉神经的上颌支和眼支的雪旺氏细胞。好发于中青年人，肿瘤生长缓慢，早期无临床症状，后期视肿瘤大小，发生部位而定，肿瘤增大，发生鼻塞、头痛、眼球突出，上颌窦腔扩大，窦壁菲薄，甚至窦壁骨质吸收破坏。为了提高对上颌窦少见肿瘤的影像学诊断，现总结某院经影像诊断手术病理证实的上颌窦少见肿瘤37例，提供参考。