【摘 要】
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目的:调查并分析研究重型β-地中海贫血患儿成功接受全相合同胞异基因造血干细胞移植术后的生存质量及其影响因素,为制定重型β-地中海贫血患儿的治疗决策及提高患儿术后生存质量提供理论依据和支持.方法:采用儿童生存质量普适性核心量表4.0 (PedsQL4.0)中文版对2005年4月至2014年3月在我院成功接受HLA全相合同胞异基因造血干细胞移植术的82名患儿生存质量进行调查,采用1:1:1配对的研究方
【机 构】
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广西医科大学第一附属医院 530021
【出 处】
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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议
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目的:调查并分析研究重型β-地中海贫血患儿成功接受全相合同胞异基因造血干细胞移植术后的生存质量及其影响因素,为制定重型β-地中海贫血患儿的治疗决策及提高患儿术后生存质量提供理论依据和支持.方法:采用儿童生存质量普适性核心量表4.0 (PedsQL4.0)中文版对2005年4月至2014年3月在我院成功接受HLA全相合同胞异基因造血干细胞移植术的82名患儿生存质量进行调查,采用1:1:1配对的研究方法,比较其与非移植组、健康对照组生存质量并分析造血干细胞移植术后患儿生存质量的影响因素.结果:1.重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植术后总体生存质量及生理功能、情感功能、社会功能、学校表现4个维度的得分均显著高于非移植组(P＜0.05),其中生理功能及学校表现差异最为显著;移植组在总体生存质量及生理功能、情感功能、社会功能3个维度得分稍低于健康对照组,但无统计学意义.2.重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植术后生存质量影响因素回归分析显示:评价时间、评价时血清铁蛋白水平、慢性移植物抗宿主病的发生及评价时使用免疫抑制剂治疗对生存质量存在影响(P＜0.05).结论:重型β-地中海贫血患儿成功接受造血干细胞移植术后生存质量显著高于非移植组,移植组生存质量与健康对照组水平相似.评价时间、评价时的SF水平、cGVHD的发生及评价时使用免疫抑制剂治疗与患儿生活质量相关,故应采取有效措施积极防治相关并发症并规范移植后祛铁治疗,改善患儿远期预后、提高患儿生存质量.
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