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肺动脉高压(PAH)是由多种原因引起的肺血管阻力增加(PVR)导致肺动脉压力升高,最终引起右心功能衰竭的临床综合征.本文就PAH发病的分子信号机制进行了介绍，并详细介绍了肺动脉高压的药物治疗，肺动脉高压是一种发病机制复杂、预后极差的疾病。因此，进一步探索介导PAH发病的分子信号机制，并寻求新的治疗靶点和有效治疗模式，是PAH治疗的关键和研究热点。