【摘 要】
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目的：结合文献报道探讨儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床表现、诊断、治疗及预后,以提高临床医师对本病的认识.方法：回顾性分析我院收治的儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤2例并复习相
【机 构】
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郑州大学第一附属医院儿科 450052
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
论文部分内容阅读
目的：结合文献报道探讨儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床表现、诊断、治疗及预后,以提高临床医师对本病的认识.方法：回顾性分析我院收治的儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤2例并复习相关文献,从临床表现、影像学、实验室检查、治疗及预后方面对肝脏未分化性胚胎性肉瘤进行综合分析.结果：肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)是一种少见的肝脏高度恶性肿瘤,病因不明,组织起源也不确定,多发生于儿童,尤其是5-10岁儿童.UESL临床表现及辅助检查无特异性,常见的临床表现为腹部肿块和腹痛,可伴有发热、食欲减退等症状,AFP、CEA、CA19-9等肿瘤标记物多阴性,肝功能正常或轻度异常.影像学检查示肝脏巨大占位,瘤体多位于肝右叶,影像学B超与CT的不一致性是本病的重要特点.确诊有赖于组织病理学和免疫组化检查,组织学最具特征性的改变就是PAS阳性的嗜酸性小体的出现.UESL预后较差,现在文献中还没有提出UESL的标准治疗方案,手术、术前或术后的化疗是现行治疗方案,手术前后结合辅助或新辅助化疗能显著改善患者预后.结论：UESL是一种高度恶性肿瘤,做组织病理学检查之前,诊断困难,误诊率高,预后较差,需与肝母细胞瘤、原发性肝癌、胚胎性横纹肌肉瘤、肝间叶性错构瘤、肝囊腺瘤、肝棘球蚴病等鉴别.肝脏巨大占位,AFP正常,影像学B超与CT表现不一致,要考虑UESL的诊断.手术完整切除,同时辅以多药化疗联合治疗可明显提高患儿生存率.UESL需早诊断、早治疗,因为UESL是一种潜在可治疗肿瘤.
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