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目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征。方法对32例PBC患者的一般资料、病程、临床表现、血生化学和免疫学指标及病理学改变等进行回顾性分析。结果本组患者中女性30例，男性2例，确诊时年龄28～74岁（51．23±13．5岁）；初诊至确诊的时间平均为38．69月（15天～294月）；PBC患者最常见的症状是疲劳、倦怠及无黄疸性皮肤瘙痒。碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高，90．6％患者抗线粒体抗体和／或抗线粒体M2亚型抗体阳性。结论PBC在中年女性多见，晚期患者肝脏损伤严重，预后较差。