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目的：探讨颈内动脉纤维肌肉发育不良的多层螺旋CT血管造影（MSCTA）表现及诊断。方法：收集本院2003年-2005年6月经多层螺旋CT血管造影检查确诊的纤维肌肉发育不良9例。结果：9例中发生在颈内动脉颅内段5例，其中3例同时合并前、中动脉病变；岩骨段1例；单一中动脉3例。合并颈内动脉颅外整段狭窄、闭锁者2例，椎动脉整段性狭窄者2例，累计病灶17处。血管改变有：血管对称性狭窄，局限性偏心性狭窄，串珠样扭结状改变，狭窄伴动脉瘤。脑实质表现有：脑实质正常，脑梗塞，蛛网膜下腔出血。结论：本病无特异性临床症状，诊