肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理特点分析

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目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid agiomyolipom,EAML)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学行为.方法:观察3例肾脏EAML临床病理特点、免疫表型,并进行术后随访.结果:3例年龄分别为47、50和63岁,均无结节硬化症.光镜下肿瘤主要有异型上皮样细胞组成,弥漫或巢片状排列,部分区域有血管周上皮样排列,其中2例可见出血和坏死,肿瘤细胞体积大,呈圆形或多边形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状,细胞核大,核仁明显,可见核分裂象,多核巨细胞散在其中,3例均可见经典AML成分.免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性,SMA、Vimentin散在阳性;上皮细胞膜抗原(EMA)、CK、S-100、CD10均阴性.2例患者术后12个月状态良好,未见肿瘤局部复发和转移,1例患者手术后33个月颈部发现肿瘤转移结节.结论:EMAL的病理学及免疫组化特点对诊断及鉴别诊断至关重要,而肿瘤细胞的不典型性、出血、坏死、核分裂象活跃提示肿瘤具有恶性潜能或预后不良,须密切随访.远处转移为该肿瘤恶性的确切证据.
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