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1 病历报告患者.女,20岁,因双手示、中、环及小指近侧指间关节屈曲20年就诊.患者出生后不久即发现双手近侧指间关节屈曲.开始可被动伸直,以后渐加重,以中、环指为著,握物稍受限.未经任何诊治.其母孕期无特殊服药史.家族中从患者曾祖母、祖辈、父辈及患者四代51名家庭成员中共有19名此类患者.其中3例畸形较重同该患者,余病情较轻,仅中、环或示指远指间关节轻度屈曲畸形,不影响正常生活.rn