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目的：了解地处中国南方沿海的钦州市围产儿神经管缺陷（NTDS）的相关因素。方法按全国出生缺陷监测方案的要求，对2010-2013年钦州市出生缺陷监测医院出生的303596例围产儿监测，并对神经管缺陷资料进行流行病学分析。结果神经管缺陷60例，NTDS总发生率1.98/万，年度发生率呈逐年下降趋势，降幅达57.14%，其中无脑畸形、脊柱裂、脑膨出发生率分别是0.99/万、0.79/万、0.2/万；围产儿NTDS的发生率城镇为0.59/万，乡村为2.15/万，男性为1.93/万，女性为2.03/万；产妇年龄别发生率＜20岁组的发生率最高3.21/万，25～岁组的发生率最低1.51/万；产前确诊的构成比是68.33%，产前B超诊断的比例68.33%；产母初中及以下人群的构成比占91.67%。结论2010-2013年钦州市围产儿神经管缺陷的发生率出现下降趋势，应加强对农村育龄妇女及初中以下毕业低学历人群的神经管缺陷干预工作。