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局灶节段性肾小球硬化(FSGS)表现为蛋白尿,同时伴局灶节段性肾小球硬化和足突的消失。疾病早期,仅部分肾小球(〈50%)和毛细血管襻((50%)出现硬化性改变。随着病变进展,肾小球逐渐出现球性硬化。根据病因可分为原发(特发)性、继发性FSGS两类,本文就原发性FSGS的诊治进展作一综述。