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目的 总结肝血管平滑肌脂肪瘤的临床、病理和影像学特征。方法 病例报告及文献复习。结果 国内报告103例加上本院4例共107例，男23例，女84例，发病年龄26—63岁；肿瘤主要成分为HMB-45阳性的上皮样或肌样细胞及不等量血管和脂肪组织；肿瘤在B超下呈高或低回声光团，CT平扫为低密度、动脉期强化，T1 WI呈混杂信号，加用脂肪抑制后其高信号下降或消失，T2 WI呈高信号，在动态增强时强化。结论 肝血管平滑肌脂肪瘤是一种具有血管周细胞分化及鲜明临床、病理和影像学特征的良性肿瘤。