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中枢神经系统退行性疾病目前包括12种，大多呈进行性发展，是一类病因学和发病机制尚不清楚的疾病。其病理特点为具有特定功能的神经核团发生萎缩和神经元丢失。这种神经元的丢失通常伴有星形胶质细胞增生、神经胶质过多症以及特定的神经病理标记，如帕金森病的路易小体。本文就中枢神经系统12种退行性疾病的临床、病理表现及可能的发病机制等研究进展作一简述。