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报告2例罕见婴儿黑色素神经外胚瘤(MNTI)的光、电镜和免疫组化研究。患者分为2.5个月和4个月男婴,肿瘤均位于上颌骨。光镜下肿瘤主质由黑色素样细胞、神经母样细胞和细胞核形态极不规则而浓染的第三种细胞组成。细胞排列呈条索状、巢状和裂隙状。裂隙由黑色素样细胞围绕,裂隙腔内神经母样细胞和第三种细胞穿插排列。电镜下黑色素样细胞含有不同成熟阶段的黑色素小体、丰富的粗面内质网、核蛋白体和高尔基氏复合体。神经母样细胞具有短小突起、微管和微丝。第三种细胞核的形态极不规则,异染色质极为丰富,呈团块状。三种细胞对S-100