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本文报告肺不发育和发育不全共11例,男性6例,女性5例。年龄11～44岁,平均29岁。左肺10例右肺1例。病程数月～20年,平均14年。本病症状缺乏特征性,临床误诊率高。x线平片可提示本病诊断,支气管造影确定诊断,并清楚显示主气管和/或其分支的发育畸形、缺如或伴有扩张等改变。文内并讨论本病的x线鉴别诊断。