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目的:探讨先天性下腔静脉畸形的 CT 表现与特征。方法收集本院34例下腔静脉先天畸形,对其 CT 表现进行回顾性分析并探讨其临床意义。结果下腔静脉畸形34例中,单纯下腔静脉肝段缺如14例,双下腔静脉畸形伴下腔静脉肝段缺如3例,左位下腔静脉伴下腔静脉肝段缺如3例,环主动脉左肾静脉2例,主动脉后左肾静脉1例,下腔静脉异常引流入左心房4例,左位下腔静脉并部分异常汇入左心房1例,肝静脉高位插入1例,肝左静脉异常引流4例,下腔静脉肝段、右肾前段缺如1例。结论多层螺旋 CT 可清晰显示下腔静脉及其属支的畸形并能明确诊断,对临床诊疗有积极的指导意义。