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内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）是一种来源于内淋巴囊或内淋巴管的罕见的低度恶性肿瘤，其发病率低、发展慢、症状缺乏特异性，诊断较为困难。而且尽管其恶性程度较低，但因其位于侧颅底，病变部位深在，紧邻重要神经、血管及后颅窝，手术难度较大，术中易出血，术后并发症较多、较重。本文回顾分析1例ELST并复习文献对其临床、影像、病理形态学特点等做初步探讨。