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Ｃａｒｏｌｉ氏病是一种罕见的先天性胆异常发育疾患，为常染色体隐性遗传，分二型：一型是胆管扩张型，合并胆管炎胆管结石而无肝硬变及门脉高压，另一型是肝内小胆管增生型、纤维化型，产生肝硬变及门脉高压，无肝内胆管扩张或胆感染，胆道结石，本文报告两个病例，具体阐述了Ｃａｒｏｌｉ氏病二个类型的临床表现和影像学表现、诊断及鉴别诊断，此外本文注意到ＭＲＩ检查胆固醇结石的特殊信号改变。