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【摘要】目的：探讨婴幼儿生长性骨折（GSF）的发病机制和临床特点。方法：对昆明市儿童医院从2009年10月至2014年1月共收治8例GSF患儿临床资料进行回顾性分析。结果：8例患儿年龄在3岁以内，均有明确脑外伤病史，临床症状主要包括颅骨缺损、局部搏动性包块和神经功能障碍。CT颅骨三维重建可发现颅骨分离，局部假性囊肿形成，伴有局部脑软化。骨折缝宽度为1.5～4.5cm。结论：GSF主要发生在婴幼儿，颅骨骨折和硬膜撕裂是GSF形成的决定因素。
【关键词】生长性骨折 婴幼儿
【中图分类号】R4 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2015）01-0155-02
颅骨生长性骨折（Growing skull fracture，GSF）是指颅骨线性骨折后由于多种原因导致骨折不愈，骨折线逐渐增宽形成颅骨缺损，并出现相应的神经系统症状及体征[1]。GSF发生率为0.05～1.6%[2]，90%发生于3岁以下儿童[3]。我院从2009年10月年至2014年1月共收治8例GSF患儿，现总结资料报道如下：
1 资料与方法
1.1 临床资料：本组GSF患儿共8例，男性6例，女性2例，就诊时年龄6月～2.4岁，平均14.6月，其中<12月的共有5例，所有患儿均有脑外伤病史，其中车祸伤6例，2例高处坠落伤。所有患儿伤后均有局部头皮肿胀症状，触诊有明显波动感，经过CT扫描检查证实发生颅骨骨折，骨折部位主要发生在顶骨、颞骨，2例累及枕骨。患儿临床表现根据病程长短而不同，急性期主要症状包括意识障碍和局部头皮肿胀。本组6例伤后曾发生意识障碍，昏迷时间最长36h；其中3例在伤后亚急性期曾行包块穿刺，穿刺出淡血性液体，其中2例混有破碎脑组织。慢性期症状主要有骨质缺损、假性搏动性囊肿和头部外形异常，本组在慢性期接受手术治疗患儿均同时表现以上三种症状，且骨质缺损范围均>2.5cm。本组4例出现明显单侧肢体活动障碍，3例有不同程度癫痫发作表现，2例有智能发育延迟。本组伤后3周以内接受手术3例，伤后3月内接受手术5例；
1.2 影像学表现：本组患儿其伤后24h内均完成头部CT检查，确诊有颅骨线性骨折，骨折缝均超过4 mm；5例伴局部脑挫裂伤，均为发生于贴近骨折缝的脑表面，其中4例同时有蛛网膜下腔出血。1例在伤后头部影像学复查中发现并发外伤性硬膜下积液并先接受手术引流治疗。所有患儿均在伤后6月内复查CT三维重建确诊生长性骨折，骨折分离程度1.5～4.5 cm，缺损形态为梭形或椭圆形，边缘不规则，两侧骨片均有向外生长趋势并有不同程度变薄，1例患儿呈特殊火山口样颅骨改变。2例在慢性期行头部MRI检查，T1序列显示局部脑组织有不同程度软化，皮层变薄，密度降低，侧脑室有不同程度扩大。T2序列显示脑组织内水分含量增多，皮下假性囊肿形成，其中1例皮层软化严重，侧脑室扩张与缺损区囊肿连通形成脑穿通畸形。
1.3 治疗方法：所有患儿均接受手术治疗，均采用硬膜修补，一期骨片整复复位方法，术后常规予以预防感染和预防癫痫治疗。
2 结果
本组急性期接受手术患儿随访时间超过6月，术后伤口愈合良好，无明显后遗症残留。慢性期接受手术患儿在3例患儿出现骨瓣生长闭合欠佳，骨片之间的骨槽久未完全闭合，但不影响整体骨瓣形态，未予以特殊处理。所有慢性期患儿均接受正规抗癫痫治疗和神经康复治疗，随访中均无癫痫发作，锥体束损害和智能发育迟缓症状均有明显改善。
3 讨论
GSF是一种复杂的颅脑损伤，主要发生在3岁以下儿童。最常见的损伤部位为顶部，其次为枕部和额部，后颅窝、眶顶及筛窦也可发生[4]。目前认为GSF的发病要素主要包括颅骨的缺损、硬膜撕裂和一个不断扩张的颅内因素如正常快速的脑组织发育。首先，颅骨的骨折是形成GSF的先决条件，与单纯的线性骨折相比，形成GSF的骨折线往往更为广泛且骨缝分离程度更大。本组患儿伤后初次CT检查均可明确骨折缝宽度超过4mm。其次，骨折同时还需伴有硬膜撕裂，这也是GSF主要发生于儿童的原因之一。因为和成人相比，婴幼儿硬膜与颅骨粘连较紧，颅骨分离性骨折容易引起硬膜撕裂，继而发生局部脑挫裂伤和脑脊液渗漏至帽状腱膜下。根据我们术中所见，GSF硬膜撕裂范围大于骨折范围，可能是硬膜撕裂后发生收缩引起。在硬膜撕裂的同时，蛛网膜也可能受到损害。早在1967年，Goldstiein等就已通过一个狗的模型证明了只有硬膜和蛛网膜都受到侵犯才会导致生长性骨折发生，而下面的更远的脑组织皮层则可以不包括在内。也有观点认为，GSF不一定伴随有蛛网膜损害，而是在硬膜和颅骨缺损区域形成一个蛛网膜疝，通过脑组织搏动和脑脊液不断的积聚，骨折无法愈合，最终产生蛛网膜软脑膜囊肿。
GSF形成的另一个重要原因，是由于婴幼儿时期脑组织发育快，在囊肿部位缺损区出现持续的外向生长力，导致颅骨外向生长，形成所谓“火山口”样改变。这也是GSF只发生在婴幼儿的重要原因。对于成人颅骨骨折，尽管有时骨折程度更为严重且同时也伴有硬脑膜撕裂，但由于一旦渡过颅内高压时期，脑组织不会对颅骨产生持续外向生长撑开作用，故很难最终形成GSF。随着病程发展，GSF骨折分离程度有逐渐扩大的趋势。通过术中观察发现，GSF骨折处硬膜撕裂范围大于骨折范围，这导致骨折边缘颅骨来自于硬膜供血减少，使得骨折边缘骨质脱钙而逐渐受到侵蚀，再加上外伤生长力的作用，最终形成骨折缝逐渐增宽乃至形成骨缺损。由于颅骨和硬膜缺损导致的局部低压区长期存在，而局部囊肿内压力处于相对高压状态，对缺损区同时也产生挤压作用，导致局部脑组织逐渐软化，伤侧侧脑室逐渐扩大，最终和缺损区的囊肿达到沟通。一旦侧脑室和囊肿连通，这种连通会导致复杂的脑脊液流体学改变，囊肿无法产生压力症状但能不断的扩大，直到局部异常脑组织出现癫痫症状，出现神经功能异常。
GSF的患儿都有脑外伤病史，以头颅局部进行性增长的包块为主要临床表现，伴随有癫痫发作、偏瘫等神经功能损害症状。其影像学诊断以CT和MRI为主，X线检测虽可以提供颅骨骨折的部分信息，且对婴幼儿辐射影响相对较小，但由于X线检测无法表现出缺损区域囊肿、脑皮层以及深部组织的情况，对临床手术治疗GSF缺乏足够的信息支持，故目前在临床上已逐步淘汰。CT平扫甚至借助CT的颅骨三维重建可清晰了解到颅骨缺损的范围、形态以及缺损缘颅骨变薄变形的情况。而MRI则可进一步了解局部囊肿形成、脑组织软化以及侧脑室形态学改变的状况。目前临床上普遍认为颅骨线性骨折骨折緣距离>4 mm是诊断GSF的影像学标准，确诊时间平均为14个月。 通过临床观察，GSF是一个不断发展的病程，因此有学者把GSF的自然病程分为四个阶段：第一个阶段，颅骨分离性骨折同时伴有有硬膜的撕裂；第二个阶段，因为脑组织不断的搏动而形成一个进行性增大的蛛网膜囊肿，同时颅骨缺损面积也会不断扩大。如果在前两个阶段病变没有得到及时的治疗，那就会进入后两个阶段。第三个阶段，因为持续扩大的囊肿，会导致脑组织软化和脑实质进行性减少，最终导致进入第四阶段，即囊肿与侧脑室发生连通。各个阶段病例均在本组患儿中有所体现，其中3例处于第一阶段，1例处于第四阶段，其余均处于第二或三阶段。
GSF的治疗：GSF的基本治疗方案是颅骨和硬膜成形术。对于发生GSF患儿，手术治疗是唯一选择，而且一经确诊，则尽早治疗。一旦患儿病程发展到第三或四阶段，则治疗效果不太理想，容易长期后遗症残留。总之，GSF是一种主要发生在婴幼儿的复杂的脑外伤并发症，必须早期诊断和及时治疗，以减少后遗症的残留。
参考文献：
[1]Zegers B，Jira P，Willemsen M . The growing skull fracture，a rare complication of paediatric head injury[J]. European Journal of Pediatrics ，2003，162（7-8）：556-557.
[2]Hamamcioglu MK， Hicdonmez T， Kilincer C， Cobanoglu S.Large intradiploic growing skull fracture of the posterior fossa[J]. Pediatr Radiol， 2006，36（1）：68-70.
[3]Keshavarzi S ， Meltzer H ， Cohen SR ，et al.The Risk of Growing Skull Fractures in Craniofacial Patients[J]. Pediatr Neurosurg，2010，46（3）：193–198.
[4]鮑 南，徐 织，杨 波，等.儿童颅骨生长性骨折的机制再探讨及早期手术[J].中华神经外科杂志，2012，28（10）：998-1000.
[5]Bao N，Xu Z，Yang B，et al. A clinical investigation of the mechanism of growing skull fractures in children[J].Chinese Journal of Neurosurgery， 2012，28（10）：998-1000.
【关键词】生长性骨折 婴幼儿
【中图分类号】R4 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2015）01-0155-02
颅骨生长性骨折（Growing skull fracture，GSF）是指颅骨线性骨折后由于多种原因导致骨折不愈，骨折线逐渐增宽形成颅骨缺损，并出现相应的神经系统症状及体征[1]。GSF发生率为0.05～1.6%[2]，90%发生于3岁以下儿童[3]。我院从2009年10月年至2014年1月共收治8例GSF患儿，现总结资料报道如下：
1 资料与方法
1.1 临床资料：本组GSF患儿共8例，男性6例，女性2例，就诊时年龄6月～2.4岁，平均14.6月，其中<12月的共有5例，所有患儿均有脑外伤病史，其中车祸伤6例，2例高处坠落伤。所有患儿伤后均有局部头皮肿胀症状，触诊有明显波动感，经过CT扫描检查证实发生颅骨骨折，骨折部位主要发生在顶骨、颞骨，2例累及枕骨。患儿临床表现根据病程长短而不同，急性期主要症状包括意识障碍和局部头皮肿胀。本组6例伤后曾发生意识障碍，昏迷时间最长36h；其中3例在伤后亚急性期曾行包块穿刺，穿刺出淡血性液体，其中2例混有破碎脑组织。慢性期症状主要有骨质缺损、假性搏动性囊肿和头部外形异常，本组在慢性期接受手术治疗患儿均同时表现以上三种症状，且骨质缺损范围均>2.5cm。本组4例出现明显单侧肢体活动障碍，3例有不同程度癫痫发作表现，2例有智能发育延迟。本组伤后3周以内接受手术3例，伤后3月内接受手术5例；
1.2 影像学表现：本组患儿其伤后24h内均完成头部CT检查，确诊有颅骨线性骨折，骨折缝均超过4 mm；5例伴局部脑挫裂伤，均为发生于贴近骨折缝的脑表面，其中4例同时有蛛网膜下腔出血。1例在伤后头部影像学复查中发现并发外伤性硬膜下积液并先接受手术引流治疗。所有患儿均在伤后6月内复查CT三维重建确诊生长性骨折，骨折分离程度1.5～4.5 cm，缺损形态为梭形或椭圆形，边缘不规则，两侧骨片均有向外生长趋势并有不同程度变薄，1例患儿呈特殊火山口样颅骨改变。2例在慢性期行头部MRI检查，T1序列显示局部脑组织有不同程度软化，皮层变薄，密度降低，侧脑室有不同程度扩大。T2序列显示脑组织内水分含量增多，皮下假性囊肿形成，其中1例皮层软化严重，侧脑室扩张与缺损区囊肿连通形成脑穿通畸形。
1.3 治疗方法：所有患儿均接受手术治疗，均采用硬膜修补，一期骨片整复复位方法，术后常规予以预防感染和预防癫痫治疗。
2 结果
本组急性期接受手术患儿随访时间超过6月，术后伤口愈合良好，无明显后遗症残留。慢性期接受手术患儿在3例患儿出现骨瓣生长闭合欠佳，骨片之间的骨槽久未完全闭合，但不影响整体骨瓣形态，未予以特殊处理。所有慢性期患儿均接受正规抗癫痫治疗和神经康复治疗，随访中均无癫痫发作，锥体束损害和智能发育迟缓症状均有明显改善。
3 讨论
GSF是一种复杂的颅脑损伤，主要发生在3岁以下儿童。最常见的损伤部位为顶部，其次为枕部和额部，后颅窝、眶顶及筛窦也可发生[4]。目前认为GSF的发病要素主要包括颅骨的缺损、硬膜撕裂和一个不断扩张的颅内因素如正常快速的脑组织发育。首先，颅骨的骨折是形成GSF的先决条件，与单纯的线性骨折相比，形成GSF的骨折线往往更为广泛且骨缝分离程度更大。本组患儿伤后初次CT检查均可明确骨折缝宽度超过4mm。其次，骨折同时还需伴有硬膜撕裂，这也是GSF主要发生于儿童的原因之一。因为和成人相比，婴幼儿硬膜与颅骨粘连较紧，颅骨分离性骨折容易引起硬膜撕裂，继而发生局部脑挫裂伤和脑脊液渗漏至帽状腱膜下。根据我们术中所见，GSF硬膜撕裂范围大于骨折范围，可能是硬膜撕裂后发生收缩引起。在硬膜撕裂的同时，蛛网膜也可能受到损害。早在1967年，Goldstiein等就已通过一个狗的模型证明了只有硬膜和蛛网膜都受到侵犯才会导致生长性骨折发生，而下面的更远的脑组织皮层则可以不包括在内。也有观点认为，GSF不一定伴随有蛛网膜损害，而是在硬膜和颅骨缺损区域形成一个蛛网膜疝，通过脑组织搏动和脑脊液不断的积聚，骨折无法愈合，最终产生蛛网膜软脑膜囊肿。
GSF形成的另一个重要原因，是由于婴幼儿时期脑组织发育快，在囊肿部位缺损区出现持续的外向生长力，导致颅骨外向生长，形成所谓“火山口”样改变。这也是GSF只发生在婴幼儿的重要原因。对于成人颅骨骨折，尽管有时骨折程度更为严重且同时也伴有硬脑膜撕裂，但由于一旦渡过颅内高压时期，脑组织不会对颅骨产生持续外向生长撑开作用，故很难最终形成GSF。随着病程发展，GSF骨折分离程度有逐渐扩大的趋势。通过术中观察发现，GSF骨折处硬膜撕裂范围大于骨折范围，这导致骨折边缘颅骨来自于硬膜供血减少，使得骨折边缘骨质脱钙而逐渐受到侵蚀，再加上外伤生长力的作用，最终形成骨折缝逐渐增宽乃至形成骨缺损。由于颅骨和硬膜缺损导致的局部低压区长期存在，而局部囊肿内压力处于相对高压状态，对缺损区同时也产生挤压作用，导致局部脑组织逐渐软化，伤侧侧脑室逐渐扩大，最终和缺损区的囊肿达到沟通。一旦侧脑室和囊肿连通，这种连通会导致复杂的脑脊液流体学改变，囊肿无法产生压力症状但能不断的扩大，直到局部异常脑组织出现癫痫症状，出现神经功能异常。
GSF的患儿都有脑外伤病史，以头颅局部进行性增长的包块为主要临床表现，伴随有癫痫发作、偏瘫等神经功能损害症状。其影像学诊断以CT和MRI为主，X线检测虽可以提供颅骨骨折的部分信息，且对婴幼儿辐射影响相对较小，但由于X线检测无法表现出缺损区域囊肿、脑皮层以及深部组织的情况，对临床手术治疗GSF缺乏足够的信息支持，故目前在临床上已逐步淘汰。CT平扫甚至借助CT的颅骨三维重建可清晰了解到颅骨缺损的范围、形态以及缺损缘颅骨变薄变形的情况。而MRI则可进一步了解局部囊肿形成、脑组织软化以及侧脑室形态学改变的状况。目前临床上普遍认为颅骨线性骨折骨折緣距离>4 mm是诊断GSF的影像学标准，确诊时间平均为14个月。 通过临床观察，GSF是一个不断发展的病程，因此有学者把GSF的自然病程分为四个阶段：第一个阶段，颅骨分离性骨折同时伴有有硬膜的撕裂；第二个阶段，因为脑组织不断的搏动而形成一个进行性增大的蛛网膜囊肿，同时颅骨缺损面积也会不断扩大。如果在前两个阶段病变没有得到及时的治疗，那就会进入后两个阶段。第三个阶段，因为持续扩大的囊肿，会导致脑组织软化和脑实质进行性减少，最终导致进入第四阶段，即囊肿与侧脑室发生连通。各个阶段病例均在本组患儿中有所体现，其中3例处于第一阶段，1例处于第四阶段，其余均处于第二或三阶段。
GSF的治疗：GSF的基本治疗方案是颅骨和硬膜成形术。对于发生GSF患儿，手术治疗是唯一选择，而且一经确诊，则尽早治疗。一旦患儿病程发展到第三或四阶段，则治疗效果不太理想，容易长期后遗症残留。总之，GSF是一种主要发生在婴幼儿的复杂的脑外伤并发症，必须早期诊断和及时治疗，以减少后遗症的残留。
参考文献：
[1]Zegers B，Jira P，Willemsen M . The growing skull fracture，a rare complication of paediatric head injury[J]. European Journal of Pediatrics ，2003，162（7-8）：556-557.
[2]Hamamcioglu MK， Hicdonmez T， Kilincer C， Cobanoglu S.Large intradiploic growing skull fracture of the posterior fossa[J]. Pediatr Radiol， 2006，36（1）：68-70.
[3]Keshavarzi S ， Meltzer H ， Cohen SR ，et al.The Risk of Growing Skull Fractures in Craniofacial Patients[J]. Pediatr Neurosurg，2010，46（3）：193–198.
[4]鮑 南，徐 织，杨 波，等.儿童颅骨生长性骨折的机制再探讨及早期手术[J].中华神经外科杂志，2012，28（10）：998-1000.
[5]Bao N，Xu Z，Yang B，et al. A clinical investigation of the mechanism of growing skull fractures in children[J].Chinese Journal of Neurosurgery， 2012，28（10）：998-1000.