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2008～2009年，笔者收治特发性肺纤维化（IPF）患者11例，现分析报告如下。 1临床资料 11例患者中，男8例，女3例，年龄42～64岁；发病就诊为2个月～2年，均符合2000年ATS/ERS/ACCP发表的IPF诊断治疗国际共识的诊断标准，其中7例行纤支镜肺活检（TBLB），其余4例临床表现，胸片或CT均极典型，且经过多种检查，排除了类似 IPF 的疾病（如药物中毒、环境接触、胶原血管病性疾病、结节病、结核病、肿瘤等）。11例均有进行性呼吸困难。活动后加重。以呼吸困难为唯一表现者8例，伴干咳8例，反复低热2例，乏力、关节疼痛3例。查体， velcro罗音11例，杵状指10例，紫绀8例。辅助检查：11例中血沉加快8例，类风湿因子弱阳性2例。11例均有不同程度的低氧血症和弥散功能障碍，其中8例肺功能为限制性通气功能障碍，3例为混合性通气功能障碍。胸部 X 线检查：2例两肺呈磨玻璃样，3例呈弥漫分布的蜂窝状改变，4例见轻重不等的弥漫性网状，结节状阴影，以双下肺及肺周边为重，以网状为主。2例胸片检查正常，经 HRCT检查证实。11例均行HRCT检查见不规则线样改变，伴有囊性小气腔，病变分布呈新月形，多出现在背部周边部位。3例见纵隔淋巴结增大。7例行纤支镜肺活检，其中4例见肺泡壁轻度增厚，中性粒细胞浸润，3例见肺泡间隔明显增厚，胶原纤维增多，透明性变，炎性细胞以淋巴细胞为主。6例行纤支镜肺泡灌洗，其中4例肺泡灌洗液（BALF）中性粒细胞增多，2例淋巴细胞增多。