【摘 要】
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噬血细胞综合征是一组组织细胞疾病,表现为组织细胞在骨髓或其他淋巴组织中异常增多,并伴有活跃的吞噬自身血细胞的行为。临床表现为持续高热,肝脾肿大,外周血象三系减低,肝
【机 构】
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山东省临沂市沂水中心医院血液内科,
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噬血细胞综合征是一组组织细胞疾病,表现为组织细胞在骨髓或其他淋巴组织中异常增多,并伴有活跃的吞噬自身血细胞的行为。临床表现为持续高热,肝脾肿大,外周血象三系减低,肝功能异常,凝血障碍,高甘油三脂血症,骨髓涂片可见组织细胞增多并可见吞噬血细胞现象。该病进展快,预后差
Hemophagocytic syndrome is a group of histiocytic diseases characterized by the abnormal proliferation of histiocytes in the bone marrow or other lymphoid tissues accompanied by an active phagocytosis of his own blood cells. Clinical manifestations of persistent high fever, hepatosplenomegaly, astrocytoma decreased three-line, abnormal liver function, coagulopathy, hypertriglyceridemia, bone marrow smear showed increased tissue cells and visible phagocytosis of blood cells. The disease progressed rapidly, the prognosis is poor
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