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病例摘要 男性患者,52岁.因"先天性耳聋伴甲状腺肿四十余年,甲状腺术后失眠耳鸣十余年"于2005年2月4日入院. 患者出生后数月,家人发现其对声音反应差,曾行电测听检查,诊断为先天性神经性耳聋、听力减退.6～7岁时家人发现其颈部肿大,当时测甲状腺功能正常,考虑为单纯性甲状腺肿,未予治疗.1991年至外院就诊,B超示双侧甲状腺肿大伴结节形成,故行双侧甲状腺次全切术.患者术后开始出现口周麻木、失眠、耳鸣、局部肌肉抽动、头晕头胀,复查甲状腺功能T3、T4降低,TSH升高,血清钙降低、磷升高,考虑继发性甲减、甲旁减,给予钙片、干甲状腺片补充治疗后症状缓解.此后患者间断服用干甲状腺片,至1999年复查甲状腺功能正常而停服.近年来患者口周麻木、局部肌肉抽动、耳鸣等症状进行性加重,收入本科进一步治疗.个人史:患者出生于上海,从小听力障碍,语言表达能力差,口齿欠清.家族史:父母为正常婚配,否认近亲结婚.家族中大哥、二哥均表现为先天性耳聋及甲状腺肿大,语言表达不清,大哥为轻度甲状腺肿,二哥为多结节性甲状腺肿.两人甲状腺功能均正常。