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原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是原发于中枢神经系统,包括大脑、脊髓、眼,而不累及其他系统或其他部位淋巴结的淋巴瘤,晚期复发可累及其他系统。PCNSL在临床较少见,仅占所有原发脑恶性肿瘤的2%-6%,占所有非霍奇金淋巴瘤的1%-2%。其中,以弥漫型大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为最常见,原发中枢神经系统T细胞淋巴瘤(TPCNSL)的比例在西方国家仅为2%,而在亚洲为8%-17%,且尚无统一的治疗措施。