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本例患者因腹胀、腰酸2个月余就诊，检测血清肿瘤标志物水平异常，妇科检查及影像学检查发现盆腔占位性病变，行手术治疗。术后经病理检查、免疫组化法检测及基因检测诊断为卵巢弥漫大B细胞淋巴瘤合并黏液性癌（Ⅱb期），两种肿瘤发生于同一侧卵巢，术后多学科讨论后采用利妥昔单抗+吉西他滨+顺铂+地塞米松（R-GDP）方案化疗共8个疗程，化疗结束后随访8个月，未见肿瘤复发及转移。通过介绍本例患者的诊治经过及文献复习，为临床医师对罕见病例的识别及诊治提供借鉴。