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心肌致密化不全(NVM)是以心室内众多突起的肌小梁和深陷的小梁间隐窝为特征的一种原发性心肌病,在原发性心肌病中并不罕见。该病有家族遗传倾向,其发病年龄和临床表现差异相当大,临床病情迁延,主要表现为心力衰竭、心律失常和血栓栓塞。心脏超声为确诊的首选检查。近年来关于NVM的研究取得了较大进展,包括其病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面。