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结合国内外文献及我院7例经手术证实的门静脉海绵样变性病人的临床资料.对该种少见的特殊的肝外型门静脉高压症的病因、临床表现、诊断手段及治疗方式进行了讨论。认为彩色多普勒检查是术前确诊的重要手段。对年幼儿童的手术治疗.宜先选用门奇静脉断流术,待小儿于学龄前或8~10a再作以颈内静脉为间置物的肠腔H分流术为佳。