【摘 要】
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目的 探讨膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析我院收治的1例膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料,并
【机 构】
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赣南医学院,江西 赣州,341000;赣南医学院第一附属医院病理科,江西 赣州,341000
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目的 探讨膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析我院收治的1例膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料,并复习相关文献.结果 患者以肉眼血尿为主要症状.CT检查示膀胱右侧壁内见不规则软组织肿块影.镜下观察肿瘤组织由较一致的小圆细胞组成,瘤细胞呈片状、条索状或巢状分布,核深染,呈圆形或卵圆形,核仁不明显,可见较多量核分裂像,胞质少,可见Homer-Wright菊形团.免疫组化:肿瘤细胞CD99、SYN、CGA、NSE、Vim阳性,Ki-67阳性率约40%,CK、EMA、CK19、LCA、CD20、CD3、MyoD-1、Myogenin、Desmin、S-100.结论 膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤是一种高度恶性肿瘤,罕见,临床表现缺乏特异性,组织学特点和免疫组化标记物是诊断该病的主要依据,需与骨外Ewing肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、淋巴瘤等相鉴别.手术切除联合化疗和放疗的综合治疗方案是其最有效的治疗方法,术后应密切随访.
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