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胆道闭锁症是儿童发生慢性胆汁淤积最常见的原因,这种阻塞性胆道病变早期易继发胆汁性肝硬化,不经治疗预后很差,患者中位生存时间不到2年。现在普遍采用的Kasai肝门肠吻合术是肝移植前的过渡性治疗手段。胆道闭锁症是儿童肝移植最常见的适应证,占儿童肝移植总数50%以上,在台湾长庚纪念医院高雄医学中心则约占儿童肝移植总