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目的：总结首发癫症状的线粒体脑肌病的临床和脑电图特点。方法回顾性分析7例首发癫症状的线粒体脑肌病患者的临床表现、脑电图、头颅MRI等检查。结果癫发作为全面性发作、部分继发全面性发作、癫持续状态；头颅MRI符合线粒体脑肌病改变；脑电图为背景脑电活动慢化，伴有样放电等。结论癫可能是线粒体脑肌病早期最明显的表现，特别是经正规抗癫治疗仍不能有效控制癫发作、甚至进行性加重，身材矮小，在发作期伴有发热等症状，排除脑炎的患者，则需要考虑到线粒体脑肌病的可能。