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目的：探讨先心病肺动脉高压(PH)病人血管活性因子的病理生理改变及其临床意义。方法：观察了1997年11月至1999年2月间住院行心血管手术的21例先心病PH病人术前、体外循环(CPB)30 min、术后24 h及术后3天血浆ET和NO2-/NO-3的变化，21例病人平均肺动脉压58±21 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，肺血管阻力760±206 dyn.s.cm-5。除4例PDA行导管结扎外，其余病人均在体外循环下行心内直视手术，术后当日死亡1例，余术后恢复较佳。结果：，PH组ET值较对照组明显升高(P＜0.01)，而NO值则明显降低(P＜0.01)，ET及NO在体外循环期间均低于术前及术后(P＜0.01)，PH组术前ET增高、NO减低，而术后则出现相反结果，但结果仍有异常。结论：先心病PH患儿围术期血浆血管活性因子发生明显改变，结合临床，提示PH患儿宜尽早手术纠治，从根本上消除形成PH的条件。