【摘 要】
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氨是氨基酸合成的必需原料,也对人体的酸碱平衡非常重要,它主要来源于氨基酸的分解、肠道内蛋白质的消化及细菌分解等.生理状态下,人体可以通过尿素循环、合成谷氨酰胺、肾脏
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,重庆400014
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氨是氨基酸合成的必需原料,也对人体的酸碱平衡非常重要,它主要来源于氨基酸的分解、肠道内蛋白质的消化及细菌分解等.生理状态下,人体可以通过尿素循环、合成谷氨酰胺、肾脏泌氨等方式使氨浓度维持在较低水平[1].当血氨＞55μmol/L或新生儿血氨＞80 μmol/L时可诊断为高氨血症[2].高氨血症临床表现为肌张力降低、惊厥发作、呕吐、厌食蛋白倾向和精神行为异常等,最常见的病因是遗传代谢病和肝功能损害.高氨血症是临床上的危重症,易对发育中的大脑造成不可逆的损害[3],早期诊断及合理治疗是改善预后的关键.本文就遗传代谢病引起高氨血症的药物治疗进展进行综述.
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