海绵状心肌病并发肺血栓栓塞症一例

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患者女性,63岁,因胸闷、胸痛伴活动后心慌、气促2月余入院.患者于2个多月前无诱因出现胸闷、胸痛,胸痛呈阵发性,与呼吸及体位无关,并向后背部放射,每次发作持续约数分钟,休息和含用硝酸甘油可缓解,伴活动后心慌、气促.无咯血及痰中带血,无发热、盗汗及咳黄脓痰.到当地医院就诊,经心电图、超声心动图及胸部CT检查,诊断为""冠心病、心绞痛、阵发性房颤、心功能Ⅳ级、肺血栓栓塞不除外"",予低盐低脂饮食,吸氧,扩张血管,改善心肌供血, 抗凝治疗及对症处理,心房颤动转复为窦律,但上述症状时有反复.曾予华法林2.5 mg/d,1次口服,行肺栓塞诊断性抗凝治疗2 d,为进一步诊治来我院.查体:体温36.5℃,呼吸21次/min,血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神清,精神差,口唇轻度紫绀,气管居中,颈静脉无怒张,右下肺呼吸音低,叩浊,心率60次/min,律齐,心音低钝,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,余未见明显异常.辅助检查:血尿便常规(-);红细胞沉降率及甲状腺检查正常;生化全项示:甘油三酯偏高;未查动脉血气分析;心电图示:V1~V3导联T波倒置;胸部正侧位片示:双肺纹理稀疏,陈旧性肺结核(两肺上叶),胸腔积液(右);胸部CT示:双上肺陈旧性肺结核,右肺动脉增粗,双肺纹理稀疏、纤细;超声心动图示:右房、右室扩大,主肺动脉及右肺动脉明显扩张,肺动脉轻度高压,右室心尖部充填肌小梁状结构,提示右室心肌发育不良(海绵状心肌病,spongy myocardosis);核素肺通气/灌注扫描示:典型的双肺多发性肺血栓栓塞改变;未行肺功能及下肢等静脉检查.入院诊断为海绵状心肌病, 肺血栓栓塞症.

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