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目的探讨分析系统性红斑狼疮（SLE）相关性重型再生障碍性贫血（SAA）的临床特征及治疗方案。方法回顾性分析收治的1例以血象减少起病的21岁女性SLE相关性SAA患者的症状、实验室检查、治疗及结局。结果患者经糖皮质激素治疗后血象继续下降，最终发展为SAA，同时并发狼疮脑病。相继给予大剂量甲基强的松龙、环磷酰胺、血浆置换等治疗后，狼疮脑病得到控制，但血象无恢复，入院后10d因多器官功能衰竭死亡。结论SLE相关性SAA缺乏确切有效的治疗方案，其治疗方式的有效性尚需进一步临床研究证实。