【摘 要】
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目的总结儿童神经母细胞瘤(NB)诊断初期严重的急危重症及早期死亡原因。分析可能引起NB患儿早期死亡的相关危险因素，以期提高认识，尽早识别和干预，减少早期死亡率。方法连续纳入2007年4月至2017年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心初治的NB患儿，并对其中于诊断1个月内死亡的患儿进行回顾性分析。收集患儿的一般资料、直接死亡原因、并发症、死亡发生距诊断相隔时间及是否接受化疗。结果共纳入系统诊治并随访的
【机 构】
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国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院，儿童肿瘤中心肿瘤内科，北京市儿童血液肿瘤重点实验室，儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京 100045,国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院
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目的总结儿童神经母细胞瘤(NB)诊断初期严重的急危重症及早期死亡原因。分析可能引起NB患儿早期死亡的相关危险因素，以期提高认识，尽早识别和干预，减少早期死亡率。
方法连续纳入2007年4月至2017年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心初治的NB患儿，并对其中于诊断1个月内死亡的患儿进行回顾性分析。收集患儿的一般资料、直接死亡原因、并发症、死亡发生距诊断相隔时间及是否接受化疗。
结果共纳入系统诊治并随访的NB患儿654例，其中31例早期死亡，占同期收治总人数的4.7%。早期死亡患儿主要并发症为肺部感染(18例，58.1%)，化疗后骨髓抑制(17例，54.8%)，肿瘤破裂出血(16例，51.6%)，多脏器功能衰竭(8例，25.8%)。单因素分析：危险度分组(P＝0.006 6)、骨髓是否侵犯(P＝0.020 7)、原发肿瘤部位(P＝0.016 7)、年龄(P＝0.003 3)、乳酸脱氢酶(LDH)(P<0.000 1)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)(P<0.000 1)、血清铁蛋白(P＝0.016 0)、D-二聚体(P<0.000 1)、纤维蛋白原(P＝0.002 7)、肿瘤直径(P<0.000 1)、血红蛋白(P<0.000 1)、血小板(P<0.000 1)、血清白蛋白(P<0.000 1)在早期死亡患儿与非早期死亡患儿间差异有统计学意义。多因素分析：年龄<30个月，OR＝2.824 (95%CI：1.084～7.359)，LDH>1 004 IU/L，OR＝6.991 (95%CI：2.135～22.887)，白蛋白<36 g/L，OR＝65.237 (95%CI：2.024～13.545)，血红蛋白<92 g/L，OR＝5.358 (95%CI：2.024～13.545)，血小板低于192×109/L，OR＝3.554 (95%CI：1.267～9.965)。
结论患儿入院后加强生命体征检测，尽早识别肿瘤破裂等危及生命的急重症，并于有创操作后尽早适当镇静、积极输注血制品等对症干预治疗措施，必要时转重症监护室予呼吸支持等是避免早期死亡的重要手段。
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