探讨胃肠道套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)的临床病理学特点及预后。
方法回顾性分析2002年1月至2016年1月北京友谊医院诊断的38例胃肠道MCL患者的临床资料，观察肿瘤组织学形态和免疫表型，荧光原位杂交(FISH)技术检测IgH/CCND1融合基因。同时，选取同期60例非胃肠道MCL进行比较，观察两组患者临床病理学特征和生存率差异。
结果38例胃肠道MCL患者中，男性23例，女性15例，中位年龄62岁(范围35～78岁)，>60岁者占55.3%(21/38)。病程<6个月者占81.1%(30/37)。起病时主要表现为腹痛、腹泻、纳差和便血。有B症状者占32.4%(12/37)。肿瘤最常累及回盲部(57.9%，22/38)，其次是直肠(36.8%，14/38)、乙状结肠(28.9%，11/38)，胃占18.4%(14/38)。内镜下表现为黏膜息肉样病变33例(86.8%，33/38)，其中多发者22例(66.7%，22/33)。局部隆起型肿物5例(13.2%，5/38)。Ann Arbor分期：Ⅰ期3例(7.9%，3/38)，Ⅱ期4例(10.5%，4/38)，Ⅳ期31例(81.6%，31/38)。肿瘤累及腹腔及腹膜后淋巴结者占45.7%(16/35)，累及浅表淋巴结者占41.7%(15/36)。合并其他结外侵犯者占17.1%(6/35)。脾脏肿大者占23.5%(8/34)。38例均为经典MCL，肿瘤由形态单一的异型淋巴细胞构成，浸润破坏正常黏膜组织结构。所有病例肿瘤细胞表达CD20和CD5，97.4%(37/38)的病例表达cyclin D1，92%(23/25)的病例表达SOX11。1例cyclin D1阴性的病例FISH检测结果阳性。28例(73.7%，28/38)获得随访，中位随访时间25个月(3～79个月)。Ⅰ～Ⅱ期和Ⅲ～Ⅳ期患者总生存率差异无统计学意义(3年总生存率80.0%∶69.1%，P＝0.546)。胃肠道MCL与非胃肠道MCL患者总生存率差异无统计学意义(3年总生存率71.7%∶72.5%，P＝0.935)。单因素分析结果显示年龄>60岁和脾脏肿大对总生存率的影响差异具有统计学意义(P<0.05)。
结论胃肠道MCL患者多以胃肠道症状起病，好发于结直肠，多发息肉样病变多见，年龄>60岁和伴有脾脏肿大者预后差。预后与非胃肠道MCL患者无差异。