【摘 要】
：
目的 探讨小儿以室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤成分为主的中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断.方法 回顾性复习4例以室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤成分为主的中枢神经系统PNET的临床资料、镜下形态及免疫表型特点,免疫组织化学采用EnVision法.结果 4例均为婴幼儿,年龄最小12个月,最大4岁;男3例,女1例;3例肿瘤位于大脑,1例位于脑干.显微镜下4例
【机 构】
：
200092上海交通大学医学院附属新华医院病理科,200092上海交通大学医学院附属新华医院病理科,200092上海交通大学医学院附属新华医院病理科,200092上海交通大学医学院附属新华医院病理科,
论文部分内容阅读
目的 探讨小儿以室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤成分为主的中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断.方法 回顾性复习4例以室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤成分为主的中枢神经系统PNET的临床资料、镜下形态及免疫表型特点,免疫组织化学采用EnVision法.结果 4例均为婴幼儿,年龄最小12个月,最大4岁;男3例,女1例;3例肿瘤位于大脑,1例位于脑干.显微镜下4例肿瘤均具有特征性的组织学改变,即同时具有室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤的特征,部分区域肿瘤细胞围绕中空的腔隙排列成真菊形团,也可伴血管周围假菊形团;部分区域在丰富的神经毡背景中可见大量原始未分化的神经上皮细胞.3例伴有神经胶质分化,显示胶质纤维酸性蛋白(GFAP)部分或灶性阳性;3例伴室管膜分化,显示上皮细胞膜抗原(EMA)部分阳性.4例中有3例伴有不同程度的坏死,1例伴沙砾体样钙化.免疫组织化学染色显示围成菊形团的肿瘤细胞和原始神经上皮细胞成分波形蛋白阳性,GFAP部分或灶性阳性,EMA部分阳性,突触素阴性;神经毡区域突触素阳性;Ki-67阳性指数20％ ～ 60％.结论 以室管膜母细胞瘤和神经母细胞瘤成分为主的中枢神经系统PNET是发生于儿童尤其是婴幼儿的中枢神经系统胚胎性肿瘤,非常罕见且预后极差,其特征性的组织形态学表现、免疫组织化学表型及遗传学改变是与其他中枢神经系统肿瘤鉴别的关键。
其他文献
为规范免疫组织化学在病理诊断中的应用，进一步推进中国免疫组织化学标准化和质量控制进程，由中国病理学工作者委员会免疫组织化学质控研究中心和福建省病理质量控制中心联合主办的“2014年全国免疫组织化学标准化和质量控制专题研讨会”于2014年5月9至12日在福建省福州市成功举办，全国近300位代表参会，就相关内容进行了广泛深入的学术交流。
我国过去是前列腺腺癌发病率较低的国家,然而近年来随着生活方式的改变,前列腺腺癌的发病率在迅速上升[1].前列腺腺癌目前主要的治疗手段是手术切除,在决定治疗方式和判断预后中一个重要的因子就是前列腺腺癌的分化程度,目前评估前列腺腺癌分化程度最常用的方法是Gleason分级系统[2].本文将介绍Gleason分级系统的历史、详细的Gleason分级和Gleason评分的规则,以及该评分系统在前列腺活检、
《WHO女性生殖器官肿瘤学分类(第4版)》[1](WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs)终于出版了,距《WHO乳腺和女性生殖器官肿瘤病理学和遗传学分类》[2]的出版已经10年余.在此期间,女性生殖系统肿瘤病理领域出现了诸多进展,对一些疾病的认识有了进一步提高,同时对另一些疾病的性质、命名等仍存在许多争议.本书的出版期
Furin是蛋白前体加工酶家族中的重要成员,与肿瘤的转化、发展与转移密切相关[1-6].我们分别检测正常宫颈黏膜、宫颈上皮内瘤变(CIN)及宫颈癌组织中Furin mRNA及蛋白质的表达水平及酶活性,以探讨Furin与宫颈癌变的关系.一、材料与方法1.病例与标本来源:选取河南大学淮河医院2005年1月至2011年12月间入院的子宫肌瘤患者的正常宫颈黏膜、CIN及宫颈癌组织标本.所有标本均经两名病理
“双重打击”淋巴瘤(double-hit lymphoma,DHL)是侵袭性B细胞淋巴瘤的一个基因亚型.侵袭性B细胞淋巴瘤主要包括伯基特淋巴瘤(BL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)以及具有介于DLBCL和BL特点的无法分类的B细胞淋巴瘤(B-UNC/DLBCL/ BL).WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类将DHL放在B-UNC/DLBCL/BL的遗传学章节进行了介绍,因为DHL的发生率
一、全基因组关联研究(genome wide association studies,GWAS)的概念GWAS借助于单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphism,SNP)芯片等新技术,可以同时分析基因组中的上百万个SNP,找出在患者和健康人中等位基因频率显著不同的SNP,这些SNP即是和疾病发生相关联的.SNP往往位于某致病基因周围,SNP本身不造成疾病,而是用来决
目的 ：探讨结直肠无蒂锯齿状腺瘤/息肉（ SSA/P ）的临床病理特征及其鉴别诊断。方法对同济大学附属同济医院2008至2013年间5209例结直肠内镜活检标本进行回顾性阅片，筛选出353例锯齿状病变纳入此次研究范围；收集和分析相关临床病理资料，观察SSA/P镜下病理形态特征以及与其他亚型之间的鉴别诊断要点，评价其活检组织的诊断标准。结果353例结直肠锯齿状病变中检出SSA/P 25例（7.1％）
目的 探讨化疗后残存乳腺癌组织乳腺癌耐药蛋白(BCRP/ABCG2)、P-糖蛋白表达及其与上皮间质转化(EMT)的相关性.方法 收集乳腺癌标本76例,免疫组织化学EnVision法检测化疗后残存乳腺癌组织ABCG2、P-糖蛋白的表达及EMT相关标志物E-cadherin及波形蛋白的表达.将乳腺癌MCF7细胞分为空白对照组、阳性对照(TGF-β1诱导)组和联合用药组,联合应用多西紫杉醇和表柔比星处理
本期我们发表了乳腺癌HER2检测指南(2014版)(以下简称新版指南),这是继2006年和2009年本刊两次发表我国乳腺癌HER2检测指南后的再次更新和发表[1-2].八年来,我国乳腺癌HER2检测的数量和质量都有了很大的提高,患者和临床医师对HER2检测的满意度也有了明显改善.这是大规模培训、内部和外部质量控制等系统性工作的成果,而指南的发表则是这一系列工作的基础。
例1患者女，38岁。因进行性肢体无力14年于2011年11月就诊。患者14年前出现右下肢远端肌群无力，踮足站立困难，行走、跑步速度不及正常同龄人，其后逐渐出现双上肢近端及左下肢远端肌群无力，出现下蹲起立、爬坡上楼及梳头困难，服用激素半年，上述症状加重，且血压升高，停用激素，其后未予诊疗，症状逐渐加重。家族史：父母非近亲结婚，家族中无此类疾病患者。查体：踮足站立不能，双上肢近端肌力Ⅳ＋级，双上肢远端