【摘 要】
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目的 总结特发性肺间质纤维化 ( IPF)的临床特点。方法 回顾我院 5 1例 IPF的临床资料。结果 我院 IPF构成比呈上升趋势。临床上以进行性呼吸困难伴干咳、肺部听诊有爆裂
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目的 总结特发性肺间质纤维化 ( IPF)的临床特点。方法 回顾我院 5 1例 IPF的临床资料。结果 我院 IPF构成比呈上升趋势。临床上以进行性呼吸困难伴干咳、肺部听诊有爆裂音和杵状指为突出表现 ,胸片 /胸部 HRCT显示双下肺外带弥漫网状结节影 ,肺功能改变有限制性通气功能和弥散障碍 ,血气分析提示低氧血症 型呼吸衰竭。 4例肺组织活检病理诊断为普通型间质性肺炎 ( UIP)。本组病例中约 1/ 5患者于住院期间死亡 ,中位存活时间为 18个月。结论 IPF的诊断依赖于临床表现、胸片 /胸部HRCT、肺功能及血气分析的特征性表现 ,并除外其它 IL D,确诊还需肺活检示 UIP病变
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