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目的：探讨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床和影像学表现的异同点，为两者的鉴别和治疗提供帮助。
方法：回顾性分析18例尤文瘤和10例骨pPNETs的临床和X、CT及MR资料。
结果：尤文瘤的年龄范围10～28岁，平均18.5岁。多以局部疼痛(17/18)伴肿胀(13/18)为主诉，1例以局部肿块为主诉。病变的部位为股骨6例、肱骨4例、锁骨2例，胫骨、腓骨、尺骨、髂骨、骶骨及髋臼各1例。18例X线片中，溶骨性骨质破坏7例，溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高11例；10例见软组织肿块；10出现骨膜反应，其中葱皮样骨膜反应3例；病变呈偏侧性6例；一侧骨皮质出现压迹3例。12例CT扫描中，边界不清的溶骨性骨质破坏4例，溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高8例；10中有大小不一的软组织肿块形成；8例出现骨膜反应。9例MRI扫描中，T1WI等信号8例，中等偏高信号1例；T2WI及STIR呈不均匀中高信号；8例中见大小不一的软组织肿块形成，肿块的大小为2cm×3cm～3cm×10cm；5例MR增强扫描中，3例呈显著性强化，2例呈不均匀显著性强化。骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)年龄范围8～68岁，平均24.4岁。病变的部位为：髂骨3例、肱骨干骺端2例，椎体、椎弓、肩胛骨、骶骨、蝶骨大翼各1例；多以局部疼痛(9/10)伴肿块为(7/10)主诉。X线溶骨性骨质破坏8例，伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例，未见异常1例；7例见软组织肿块；均未见骨膜反应。7例CT扫描中边界不清的溶骨性骨质破坏6例，伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例，均有明显的软组织肿块形成，2例伴有细小的点状钙化，均未见骨膜反应；10例MRI扫描中，T1WI等信号9例，中等偏高信号1例；T2WI及STIR不均匀中高信号8例，均匀高信号2例；均见软组织肿块形成。肿块的大小为2.5cm×4.0cm～7.5cm×13.0cm；5例MR增强扫描中，2例呈中等度强化，3例呈不均匀显著性强化。
结论：和骨外周性原始神经外胚层瘤比较，尤文瘤的发病年龄相对较轻，以长管骨好发。X线和CT上骨膜反应明显，骨质密度增高多见，MR上其信号改变相似但软组织肿块较小，结合病理检查有助于两者的诊断和鉴别诊断。