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目的：分析误诊的原因和建立误诊为泌尿系结核疾病的病原学分类。方法：回顾分析复旦大学附属金山医院近30年阃6例误诊病例，皆经手术确诊。结果：依据被误诊的疾病，可分为4大类，肾脏先天性畸形2例，包括一侧肾不发育1例，先天性肾盏积水继发结石1例；多源性尿路上皮原位癌1例，肾上盏尿路上皮癌1例；特殊的尿路结石病1例；肾出血性紫癜1例。结论：泌尿系影像资料看似结核的其他疾病易误诊为泌尿系结核，如先天性畸形，不常见的尿路上皮癌和泌尿系结石病。在泌尿系不典型结核的鉴别诊断中还应考虑内科肾脏出血性疾病。