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目的:探讨伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征的临床特点、发病机制、治疗及预后.方法:报道我院2例伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征患者并结合文献进行回顾性分析.结果:本文报道的2例患者均表现为口角歪斜、耳痛、外耳道疱疹,同时伴有眩晕、听力下降等症状.前庭功能检查均示:向健侧的自发性眼震,双侧水平半规管受损,电测听结果示:2例患者均为感音神经性耳聋,其中1例以中高频听力受损为著,另1例以高频听力受损为著.2例患者颅脑MRI均无特异性改变.搜索既往报道的伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征患者42例,临床表现主要为一侧耳部疱疹、耳部剧痛,同侧周围性面瘫伴眩晕、耳鸣、听力下降等症状,前庭功能检查示以水平半规管受损多见,电测听结果示均为感音神经性耳聋,以高频为著.颅脑MRI表现无特异性.结论:病史、前庭功能检查及电测听结果有助于早期诊断伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征,并有助于其与贝尔麻痹鉴别诊断.