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家族性糖皮质激素缺乏症(familial glucocorticoid deficiency, FGD)是以单一皮质醇缺乏而醛固酮、肾素水平正常为特征的一种罕见常染色体隐性遗传病,由Shepard等于1959年首次报道。FGD发病年龄早晚不一,新生儿期至成年期均可发病,也因发病年龄不同临床表现各异。由于该疾病与原发性肾上腺功能不全的其他病因具有很多相似之处,临床鉴别和诊断困难,容易误诊。