儿童心肌致密化不全临床分析

• 作 者: 王勤 袁越
• 机 构: 100045 首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心,100045 首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心,
• 出 处: 中华实用儿科临床杂志
• 发表日期: 2014年29期
• 关键词: 心肌致密化不全 心功能不全 超声心动图 儿童

目的

探讨儿童心肌致密化不全(NVM)的临床表现及诊治方法，以提高对该病的诊断和治疗水平。

方法

对2009年1月至2012年12月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊为NVM的22例患儿的临床资料、治疗及预后进行回顾性分析。

结果

确诊为NVM的22例患儿中，男13例，女9例，男女比例为1.4︰1.0；年龄4个月～13岁3个月，平均年龄3岁7个月；5例有可疑家族史。心功能不全20例，其中Ⅰ级2例，Ⅱ级5例，Ⅲ级7例，Ⅳ级6例。6例有心脏杂音。心肌酶增高6例，胸片提示22例均有心脏扩大，22例均有心电图异常。超声心动图提示22例左心室扩大，左心室收缩功能减低20例；21例为左心室型，1例为双心室型，均无血栓发生。22例中14例行心脏CT，8例行心脏MRI，均有异常改变。20例予抗心力衰竭治疗，21例予阿司匹林口服抗凝治疗。随访时间0.5～3.0年，2例患儿出院后1个月内死于心力衰竭。左心室射血分数(EF)>60%的2例患儿左心室内径和心功能变化不大，3例患儿左心室内径较前回缩3～5 mm，EF较前提高5%～10%，5例左心室内径较前扩大5～7 mm，EF较前下降3%～5%，10例左心室内径及心功能无明显变化。

结论

儿童NVM的主要临床表现是心功能不全，该病预后不良，超声心动图是诊断的主要方法，MRI有助于诊断。