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目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并自身免疫性疾病患者免疫指标及补体水平变化,探讨其与病情评估及诊断的临床意义。方法收集PBC患者85例作为研究对象,根据是否合并其他免疫自身疾病分为PBC组46例,PBC合并自身免疫疾病组39例。其中PBC合并干燥综合征(SS)8例、甲状腺炎22例、系统性红斑狼疮3例、类风湿关节炎(RA)6例。并随机抽取健康对照组50例,检测三组免疫指标、补体水平并进行比较,并对PBC合并自身免疫疾病组免疫指标及补体水平与肝功能指标(TBIL)及凝血酶原活动度(PTA)进行相关性分析。结果 PBC组、PBC合并自身免疫疾病组及对照组在免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)、CD4~+、CD8~+、自然杀伤细胞(NK)、C3、C4方面比较差异均有统计学意义(P<0.05),其中PBC合并自身免疫疾病组的IgG、IgM、IgA、CD4~+水平最高,CD8~+、NK、C3、C4水平均为最低。三组CD4~+/CD8~+水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。对PBC合并自身免疫疾病组免疫指标及补体水平与TBIL及PTA进行相关性分析,发现IgG、IgM均与TBIL呈正相关(P<0.05),C3、C4均与TBIL呈负相关(P<0.05)。IgG、IgM、IgA、CD4~+均与PTA呈负相关(P<0.05),CD8~+、NK、C3、C4均与PTA呈正相关(P<0.05)。结论原发性胆汁性肝硬化合并自身免疫疾病患者的免疫指标(IgM、IgG、IgA、CD4~+、CD8~+、NK)和补体(C3、C4)水平在其病程中的变化体现了重要的相关性,联合检测免疫指标、补体,以及其与TBIL及PTA相关分析对于其病情评估和诊断有重要的临床意义。