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目的 分析肺淋巴管肌瘤病（ PLAM）的高分辨率CT（ HRCT）表现及病理表现，探讨HRCT对PLAM的诊断价值。方法回顾性分析经病理证实并行HRCT检查的PLAM患者8例资料，分析其病理表现与HRCT特点。结果病理检查结果示肺组织呈弥漫性囊状改变，增生的不典型平滑肌细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围分布，形成结节。所有病例HRCT可见两肺弥漫、多发、分布大小不等的类圆形薄壁囊腔影，囊腔影直径约3～32 mm，囊壁厚小于2 mm，囊壁外可见贴壁的血管影。2例囊腔间可见正常肺组织，伴发胸膜下肺大疱1例，气胸2例，小叶间隔增厚2例，局限性磨玻璃影1例，纵隔淋巴结增大1例，乳糜胸2例，胸腔积液4例，腹部淋巴管肌瘤、乳糜腹1例。结论 PLAM的HRCT表现具有一定特征性。HRCT可显示PLAM的病理特征，对明确诊断以及预后判断具有非常重要的应用价值。