【摘 要】
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目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的术前诊断，手术治疗和疗效。方法对山西省儿童医院2010年6月至2014年3月收治的9例ALCAPA患儿的术前诊断及手术方式进行总结。结果本组患儿共9例，男3例，女6例，年龄4个月～4岁6个月，平均(1.14±1
【机 构】
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030013太原，山西省儿童医院,030013太原市中心医院,030013太原，山西省儿童医院,
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目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的术前诊断，手术治疗和疗效。
方法对山西省儿童医院2010年6月至2014年3月收治的9例ALCAPA患儿的术前诊断及手术方式进行总结。
结果本组患儿共9例，男3例，女6例，年龄4个月～4岁6个月，平均(1.14±1.33)岁；体重5.6～18.0 kg，平均(8.06±3.99) kg。术前行心脏彩超、心脏增强CT检查，明确诊断，其中有1例患儿行心脏造影检查。9例患儿中合并二尖瓣轻度反流2例，二尖瓣轻-中度反流5例，中-重度反流2例。心电图表现：9例患儿在导联Ⅰ、AVL及V4-6有不同程度的异常Q波，ST段改变或T波倒置。胸部X线检查示心影明显增大，心胸比例0.56～0.73，平均0.61±0.05，左心缘饱满隆起，向左下方突起，心脏彩超示左冠状动脉起源于肺动脉，左心室明显扩大，心肌收缩力减弱，射血分数低于50%，8例患儿左心室舒张末径均>35 mm，1例患儿合并心尖部室壁瘤。1例患儿行心脏彩超及CT检查后怀疑ALCAPA，后经造影检查明确诊断。6例患儿术前行放射性核素心肌显像检查，均伴有不同程度的心尖、前壁、侧壁心肌梗死，部分心肌存活。本组患儿均在全身麻醉体外循环下行左冠状动脉移植术，7例患儿加做二尖瓣成形术。全组患儿早期死亡1例，死亡原因为严重低心排综合征，余均治愈出院。其中，围术期合并低心排综合征2例，肺炎3例，室上性心动过速1例。术后随访3个月～2年，超声心动图检查提示冠状动脉血流通畅，射血分数较术前提高，二尖瓣反流减轻。患儿生长发育良好，无心力衰竭表现，心功能恢复良好。
结论超声心动图对ALCAPA的诊断有重要价值，心脏增强CT及造影检查可确诊，术前核素心肌显像对存活心肌的判定、手术及预后有重要意义。冠状动脉移植术是最理想的手术方法。
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