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目的:探讨多形性未分化肉瘤的临床特征和预后影响因素.方法:回顾性分析浙江省肿瘤医院从2008年7月到2016年10月收治的病理诊断为四肢及躯干多形性未分化肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤的病例,统计其临床特点及预后影响因素.结果 :在26名患者中,7人(27％)死于肿瘤.中位随访时间为41个月(4月-115月).中位生存时间还没有达到.Log-rank检验单因素分析显示不同性别(P=0.145)、肿瘤位置(P=0.971)、肿瘤深度(P=0.575)、手术切缘(P=0.141)、是否行辅助放疗(P=0.075)、是否辅助化疗(P<0.001)、对患者的总生存时间影响的差异无统计学意义,而肿瘤大小(P=0.013)、远处转移(P=0.005)、局部复发(P=0.021)对患者的的总生存时间影响的差异存在统计学意义.Cox比例风险回归模型多因素分析显示远处转移是影响总生存时间的独立预后因素.结论 :远处转移是影响患者预后的独立危险因素.