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马凡综合征是一种较少见的基因遗传性结缔组织疾病,主要累及心血管系统,表现为升主动脉和瓣环扩张,导致主动脉瓣关闭不全,严重者出现瘤壁破裂或形成夹层,其预后险恶,一旦确诊,应手术治疗[1].2007年3月~2008年7月,我院为2例马凡综合征患者在全麻低温体外循环下行带瓣导管替换升主动脉-主动脉瓣及冠状动脉移植手术(Bentall手术),获得成功.