【摘 要】
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目的：探讨 WD 评分标准诊断系统在轻型肝豆状核变性（wilson disease，WD）疾病中的诊断价值，为临床提供诊断依据。方法本医院门诊纳入21例年龄3～10．8岁的肝豆状核变性患儿（男11例，女10例
【机 构】
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上海交通大学医学院附属新华医院儿内科
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目的：探讨 WD 评分标准诊断系统在轻型肝豆状核变性（wilson disease，WD）疾病中的诊断价值，为临床提供诊断依据。方法本医院门诊纳入21例年龄3～10．8岁的肝豆状核变性患儿（男11例，女10例），收集年龄、性别匹配的肝脏疾病患儿21例，两组均无临床症状，仅有肝功能异常的实验室检查。所有肝豆状核变性的患者，所有诊断均通过基因诊断确诊。结果接受者操作特征曲线（ROC）分析表明，在20mg／L 的临界值时，铜蓝蛋白的敏感度93．4％，95％ CI ：81．2％～98．8％，特异度81．8％，95％ CI ：71．6％～93．6％；尿铜的最佳诊断临界值是40μg／L／24h 时，敏感度75．9％，95％ CI ：61．7％～92．4％；特异度89．9％，95％ CI ：73．7％～96．6％。 WD 评分标准诊断系统的阳性和阴性预测值高达93．0％和91．6％。青霉胺负荷试验在肝豆状核变性组与对照组比较差异无统计学意义（ P ＞0．05），ROC 曲线分析其敏感度10％。结论WD 评分标准诊断系统在轻型肝豆状核变性患儿仍具有较高的诊断特异度，而青霉胺负荷试验在这部分患儿中诊断意义有限。
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