肝豆状核变性的颅脑MRI表现及临床应用

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目的分析肝豆状核变性的颅脑MRI表现,评价MRI对肝豆状核变性的临床应用价值。资料与方法回顾性分析经临床证实的82例肝豆状核变性患者的颅脑MRI资料,其中22例行DWI检查,12例行增强扫描。结果颅脑MRI无异常发现12例,有异常发现70例,阳性率为85.4%。脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核(63/70)、中脑(23/70)、丘脑(21/70)、桥脑(21/70)、尾状核头(15/70)、额叶(5/70)、齿状核(5/70)、胼胝体压部(4/70)、小脑中脚(1/70)、枕叶(1/70)。病灶以长T1、长T2信号为主,有4例双侧苍白球等部位显示短T1、短T2信号;1例脑内广泛受累;13例显示软化灶;脑萎缩54例,其中5例仅表现为脑萎缩。结论MRI对肝豆状核变性有很高的诊断价值,可为临床提供早期诊断和治疗依据。
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