论文部分内容阅读
邹正涛戴着眼镜，眉毛浓密而直，头发似乎刚刚修剪过，下巴留下一层胡茬子，泛着浅浅的青光。他坐在一堆红木家具中间，身后的案台上供着神像，两根电子蜡烛映出红光，俨然一个家具卖场的老板。只有他站起来才会显出，他的身高大约1米5，身体的比例似乎有些不协调。
他是一名戈谢病患者。这是一种罕见病，患者体内缺少一种帮助代谢的酶，导致代谢物质堆积在脾脏，脾脏肿大、功能失调，进而沉淀在骨骼，“就像一个房间，落满了灰尘，越来越厚”。
目前全球已发现的罕见病约有6000种，由于大多数发病率在0.065%至0.1%，又被称为孤儿病。比如，邹正涛所患的戈谢病，在2000万人口的北京，登记患者目前只有7例。
除了病痛之外，邹正涛最深刻的感受是孤独，“其他病人可以从医生那得到安慰，而戈谢病人却不能，因为很多医院甚至连医生对此都很无知。”
但邹正涛不甘于忍受这种孤独。2012年底，在母亲的帮助下，他组建了戈谢氏罕见病关爱中心。这个NGO很袖珍，只有他一个人，没有独立的办公室，他以儿子的身份，在父母的红木家具卖场占据了一个角落，一张办公桌后，就是他的公益事业。
但他并不满足。今年初，他又萌发了创建罕见病患者合唱团的想法，将罕见病患者聚集起来，排练、唱歌，以此促进交流，同时也争取更多的社会关注。“这是一种自我拯救，也是对社会的某种期待。”邹正涛说。
各自的孤独
很多次，邹正涛从梦中惊醒。在梦里，“有鬼要带我走，我要死了吗？”惊醒后，他发觉撕裂般的疼痛正从自己的股骨头涌出来。
1990年底，两岁的邹正涛突然腹部肿胀，并以惊人的速度变大。北京市儿童医院当时确诊为乙肝，但治疗半年后，仍不见效果，家人甚至怀疑他得了血吸虫病，带他回江西老家治疗。直到一位有经验的大夫看出这种病不一般，建议做骨髓检验后，才确诊为戈谢病。当时，北京记录在册的患者仅有两例。
病急乱投医，家人找中医，请法师，但4岁时，邹正涛还是做了脾脏完全切除手术。两年后，他的病情转为肝脏肿大，伴随骨骼疼痛。不断的手术，病情却不再恶化，邹正涛说，他常常产生某种幻觉，自身体内有一只妖怪，支配着他的身体，而他丝毫没有办法与之对抗。
9岁时，家人得知美国有一种可以治疗戈谢病的药物，不过尚未在中国上市，辗转与厂方取得联系后，在药厂与慈善组织的帮助下，争取到了赠药的机会，邹正涛的健康状况才渐渐稳定下来。
2012年，邹正涛从首都经济贸易大学毕业，没有选择去做专业对口的金融和期货，而是在母亲的鼓励下，成立了戈谢氏罕见病关爱中心。他的理由很简单，“我得到的馈赠已经很多了，现在是我回报社会的时候了。”
本来，邹正涛的希望是，通过NGO组织的活动，呼吁社会更多地关注罕见病，同时为罕见病友的治疗提供更多的帮助。但是，在申报和运营戈谢病关爱中心的过程中，邹正涛感受到了病友们非同一般的热情，他们对每一次聚会都很珍惜，也很渴望能与他人交流。这让他感同身受，“我小的时候，不知道还有人也在忍受同样的病痛。我妈妈只能在国外网站中寻找相关信息，这种孤单的心情，只有患者家庭能够理解。”
一个偶然，邹正涛看到了电影《放牛班的春天》。这是一个讲述音乐与歌唱如何拯救一群问题少年的故事，歌声不仅帮助学校获得了更多社会捐款，也改变了其中很多人的命运。
“或许我们也可以成立一个合唱团。”这个主意就这样在邹正涛的脑海中蹦出来。
“他们不是在简单的唱歌，而是期盼某种希望”
邹正涛开始在自己的博客和QQ群里发布要成立合唱团的消息。
罕见病患者，平常做得最多的一件事，就是坐在家里，打开电脑，输入“地中海贫血症 更好的治疗”或者“戈谢病 怀孕 妈妈”，以便及时发现那些媒体并不关注的新的治疗方法，或者，仅仅是释放一下内心堆积的期待。因此，检验合唱队这个想法是否可行，没有比海量发布网络信息更有效的了。
果然，他发布的信息很快就得到了反馈。
第一个响应者叫隆琳，是个肺淋巴管肌瘤患者。这个病的发病率约四十万分之一，被称为罕见病中的罕见病。邹正涛还记得隆琳的开门见山的第一句话：“合唱团的想法太赞了。我喜欢唱歌。”他们各自介绍了彼此的病情，没有过多的寒暄，“这事儿就定了”。
大约5个月间，陆陆续续有数十名病友与邹正涛取得联系，迫于地理位置的限制，对于外地病人，他只能婉拒。当人数超过两位数时，邹正涛觉得：这事儿可以成了。合唱团的名字他早就想好了：萤火虫合唱团。“单个的萤火虫只有微弱的光，但我们大家聚在一起，就是一片明亮的希望。”
网络还给合唱团带来了志愿指导老师乔帆。这是个面容微胖、总是带着和善微笑的女性，弹得一手好钢琴。她是中央音乐学院教育系科班出身，曾到香港深造，志愿加盟萤火虫时，正在攻读博士学位。她说，自己一下子就被合唱团名字吸引了，“他们把自己形容得很小，但我却能感觉到背后的力量很大。我唯一的想法就是帮助他们。”
还有朋友帮忙设计了合唱团的LOGO：画面是草绿色的，一只有些抽象的萤火虫是由音符和爱心组成的。 邹正涛需要解决的首要问题，是排练场地。他没有什么特殊的人脉资源，能做的也只是宅在家里上网搜索租金便宜、位置适合的场所，58同城、赶集网等分类信息网站成了他每天必会浏览的网站。不过事实证明，“天下没有免费或者便宜的午餐”。
不得已，邹正涛想到了自己的母校首都经济贸易大学。没想到，学校一听他的请求，立即答应了。老师们还鼓励他：“这是个不错的创意！”
2012年底，在首都经贸大学的一间教室里，萤火虫合唱团终于进行了第一次练习。当时，只有六七名病友参加，彼此十分羞涩。乔帆于是先带领大家做游戏，鼓励大家在游戏中彼此牵手，彼此了解和交流。一周后的第二次练习，乔帆选择了年轻人比较熟悉的《菊花台》作为练习曲。“还分了声部呢！”邹正涛说，“听着听着就像那么回事儿了。”
不过，随着时间的推移，有的人觉得声乐练习太难了，还有的病情变重，不便参加，陆续有人退出。最终，合唱团有了相对固定的16名成员。
其中，有“渐冻人”，全身几近瘫痪；有“瓷娃娃”，二十多岁已经历了上百次的骨折；还有“血友病”患者，他们的血液里天生缺少一种凝血因子，必须常年依靠输血才能维持生命……但他们都很珍惜每次排练机会，从成立至今的排练中，没有人迟到、早退。
21岁的邓怡芳，也是戈谢病患者。这是个身材高挑的女孩子，因为戈谢病导致脾脏肿大，腰围已接近2尺5，心脏也被脾脏顶得移了位，任何不小心的磕碰，就可能使她的脾脏破裂，导致大出血。由于戈谢病是代谢功能疾病，所以患者比常人更容易感到累，邓怡芳在排练时，需要更多的休息。
彭超是重症肌无力患者。这种病的发病率约五万分之一，严重时，呼吸都很困难。为了唱准每个音，她要非常努力地控制好面部的每一块肌肉，不过在邹正涛记忆里，每次的练习，彭超都显得很“正常”，无论咬字还是气息，都比别人好。倒是肺淋巴管肌瘤症患者隆琳，让邹正涛有点担心。这种弥漫性肺部疾病，病因至今不明，患者的肺部会出现异常的平滑肌增生，渐渐导致呼吸困难。因此，即便在排练时，隆琳要时时注意挺直腰板，努力控制呼吸，避免走音，也避免自己突然窒息。
邹正涛说，和这些团友们在一起时，他常常会感到，自己的病有一种确定只要坚持服用便可正常延续生命的药物，这是一种幸福，而这些团友们，“很多不是在简单地唱歌，而是在歌声中期盼某种希望”。
发现他人的生活
虽然不幸者的不幸各不相同，但很快，合唱团的功能不仅是唱歌，也成为罕见病友们交流、沟通的渠道。
血友病患者王瑶是最先报名的人之一。为了避免意外受伤，血友病患者要尽量避免运动，她的大部分时间是在听歌中度过的。但是，参加罕见病友合唱团，她内心还是有些忐忑，不知道这些十几岁就身患重病的人聚在一起，会是什么情景。
第一次排练，她早早地到了教室，脑子里一直在想：会不会有人在排练过程中突然晕倒；会不会互相看着看着，产生某种压抑感；或者，彼此都觉得对方很“罕见”，没什么共同语言？现实却没什么特别的，大家见面后，都很彬彬有礼，游戏热身后，很快就有说有笑，也尽量不去打听别人的病情。
这里也给了病友们发现他人生活的机会。原来多数罕见病友都选择开网店谋生，于是“亲”“好评”等淘宝体成了合唱团里流行的交流方式。
为了不给家人增添负担，即使在家里，罕见病人也不会无话不谈，到合唱团来排练给了他们发泄的机会。“戈谢病人如果怀孕生孩子，骨头坏死会厉害，是不是会死得更早？”这样的问题常常出现在闲聊中，病友们互相插科打诨，之后便“神马都是浮云了”。
作为发起人，邹正涛成了合唱团理所当然的管家。他要负责合唱团的内务安排，外联接待，发言人，以及后续发展的设计。多年生病的经验使他养成了耐心、细致、认真的习惯。比如，他会仔细记住每位病友的病情特点，甚至提醒那些需要携带药品参加排练的病友，注意存放药品的冰盒温度。
团友们说，邹正涛做任何事，都是一丝不苟，就连说话的表情也不例外。比如，他曾为合唱团定制了一批宣传卡片，对底色的深浅、字体的大小，以及段落的行间距和宽度斤斤计较了很长时间。他说，合唱团要展现出专业的风格，必须事无巨细，“我们如果不专业，随便唱唱，那也对不起我们自己”。
不过邹正涛最想办的一件事却无法落实：找到一个固定排练场。他说，那样他可以好好布置一下，使合唱团的“萤火虫”们，感到真正有个家。
“我们不能永远靠捐助活着”
成立至今，萤火虫合唱团只完整地排练好了一首歌，是刘若英原唱的《最好的未来》，其中几句是这样的：“每种色彩都应该盛开，别让阳光背后只剩下黑白，每一个人都有权利期待，爱放在手心跟我来，这是最好的未来……”
合唱团的境况也在发生改变。不断有热心人士作为志愿者帮助他们，一些基金会为他们提供运营资金，甚至还有一家专业录音棚帮助他们做了一次录音。邹正涛说，那次录制后，团员们都很兴奋，“我们发现自己的歌声经过专业处理后，效果也很棒，原来我们也可以变得很专业。”
今年3月，在中国第二届中国罕见病高峰论坛上，他们首次受邀请登台表演。为了不给人特别悲情的感觉，他们邀请了两位志愿者加盟，特地挑选了病情状况较好的团友，还制作了统一的演出服：白色的T恤，印上合唱团的LOGO，朴素而内敛。
不过，社会上对于罕见病的认知仍然很少。成立之初，他们曾受邀去一家电视台录制节目，在场嘉宾都对团员所患的疾病表示吃惊。“但罕见病也并不罕见，”邹正涛说，“在中国的人口基数庞大的背景下，患病人数的绝对数值其实并不少。”
由于绝大部分罕见病是基因缺陷引起的疾病，需要终身依靠药物维持生命，因此能够持续、稳定、并且以能够承担的价格获得药物，成为罕见病友们最大的期待。
幸运的邹正涛，也有过两次断药危机，一次是由于海关对进口药品审查时间延长，另一次是由于制药厂家的生产线受到病毒污染而全面停产。第二次断药的时间长达一年多，几乎断送了他的大学生涯。幸好，美国一家医药公司在中国推进了另一种新型治疗药物的临床试验，他的病情才暂时得到了稳定。
但邹正涛觉得，“我们不能永远靠捐助活着。”他举例说，美国于1983年通过了世界上第一个孤儿药法案，这部法案保障罕见病药物能够获得最快速的注册，研制公司还可依此法案获得减税等优惠条件。该法案颁布前，美国市场仅有不足10种罕见病药物，到了2008年12月，在美国食品药品管理局登记的罕见病药物已达1951种，325种获得了上市批准。目前，日本、澳大利亚、欧盟先后通过了类似的法律。
中国只有上海医保不同程度地覆盖了12种罕见病，有些还可以申请互助基金。“中国目前的GDP已超过了美国1983年的水平，但在这一领域还没有相关的政策。”邹正涛说。他希望萤火虫合唱团能够引起更多对罕见病的关注，推动国家的相关立法进程。“归根到底，只要中国有药厂批量稳定地生产相关药物，医疗保障体系能覆盖到罕见病例，我们这些病人才真的有救了。”
但他不想贩卖悲情以获取廉价的同情。他说，萤火虫会陆续吸收有书法、绘画、摄影等艺术才能的病友，以便“努力展示一个健康、正能量的画面”。
但眼下，“首要任务还是先把歌练好”。邹正涛正在筹备“2013首届‘萤火虫’罕见病慈善音乐会”，预计将于10月20日举行，“不只有合唱，还会有一部音乐剧。”他得意又神秘地说。